吉龙云家｜头痛分类有了国际新标准……
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背 景
ＷＨＯ提出，偏头痛与四肢瘫痪、精神障碍和痴呆均已成为最严重的慢性功能障碍性疾病。偏头痛的患病率在欧美国家为１５００～２０００／１０万人，发病率为１０％～１５％；在中国，患病率为７３２．１／１０万人，发病率为０．０６％。中国偏头痛患病率如此之低，似乎是值得庆幸的事。但解放军总医院神经内科于生元教授指出，在一些医院尤其是基层医院病历中常有“神经血管性头痛”、“神经性头痛”等在国际头痛分类标准中根本不存在的头痛类型。北京协和医院神经科李舜伟教授说，由于许多医师对头痛分类仍然沿用不规范的用语，致使许多病例无法纳入统计。按照神经科医师在临床上接诊的情况，我国的头痛患病人数绝不会与欧美有如此大的差距。
国际头痛学会头痛分类委员会于１９８８年首次制定了头痛疾病的分类及诊断标准。２００４年１月在第一版《头痛疾病的国际分类》使用了１５年后，国际头痛分类委员会发布了历经３年半时间修订的第二版《头痛疾病的国际分类》。
为了使我国临床医师在头痛诊断和治疗上与国际接轨，为了让国内相关的科研成果被国外同行认可，为了让广大医务人员了解新的《头痛疾患的国际分类》（以下简称《头痛分类》），近日，北京神经病学学术沙龙邀请解放军总医院神经内科于生元教授就该《头痛分类》进行部分解读。
《头痛分类》的特点
１．采用逐级分类法，将所有头痛分为１４类，每类又分亚型和衍生形式。如偏头痛为头痛的一大类，偏头痛类下分无先兆偏头痛、有先兆偏头痛、可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征、视网膜性偏头痛、偏头痛的并发症、很可能的偏头痛６个亚型，有先兆偏头痛亚型下又有６个衍生形式。
２．在确定诊断标准时，头痛分类委员会充分依据临床症状、患者群体的随访研究、流行病学研究、治疗结果、遗传学、神经影像学和病理生理学等方面的证据。在新证据的基础上对原分类中的诊断标准进行了相当细致、重要的修改。如把慢性偏头痛作为一个新的诊断，适用于那些符合偏头痛诊断标准，且没有滥用药物、每月发病在１５天或１５天以上的患者。
３．新增了许多内容，如在大类中新增“归因于精神疾病的头痛”，目的在于鼓励医师们进行有关精神疾病与头痛之间关系的研究。偏头痛类中新增“很可能的偏头痛”亚型等。
解读《头痛疾病的国际分类》
１．此《头痛分类》共分三大部分１４类。第一部分为原发性头痛：有偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和原发性三叉神经痛、其他原发性头痛。
第二部分为继发性头痛：有归因于头和（或）颈部外伤的头痛，归因于颅或颈部血管疾病的头痛，归因于非血管性颅内疾病的头痛，归因于某些物质或某些物质戒断的头痛，归因于感染的头痛，归因于代谢疾病的头痛，归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾病的头痛，归因于精神疾患的头痛。
第三部分为颅神经、中枢性和原发性面痛及其他头痛：有颅神经痛和与中枢性疾病有关的面痛，其他类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛。
２．在偏头痛类中，先兆性偏头痛亚型中新增了“无偏头痛典型先兆的头痛”和“散发的偏瘫性偏头痛”两个衍生型。
３．眼肌麻痹型偏头痛放入颅神经痛和与中枢疾病有关的面痛中。其诊断标准为
Ａ．至少２次发作满足Ｂ。
Ｂ．偏头痛样头痛发作同时或４日内发生第３、第４和（或）第６脑神经中一条或多条轻瘫。
Ｃ．适当的检查排除眼窝和后颅窝组织损伤。
４．先兆性偏头痛诊断标准改为：
Ａ．至少２次发作符合Ｂ。
Ｂ．偏头痛先兆符合６种衍生形式所有先兆中的一条。
Ｃ．不归因于其他疾患。
５．有偏头痛典型先兆的头痛诊断标准中，强调了没有运动障碍。
Ａ．至少２次发作符合标准Ｂ～Ｄ。
Ｂ．先兆至少包括以下一条，但没有运动障碍：
①完全可以恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状色斑或线形闪光幻觉）和（或）阴性症状（如视野缺损）；
②完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状如针刺感和（或）阴性症状，如麻木；
③完全可恢复的言语困难。
Ｃ．至少符合以下２条：
①双侧视觉症状和（或）单侧感觉症状；
②至少一个先兆症状逐渐进展时间≥５分钟和（或）不同的先兆症状接连出现≥５分钟；
③每个症状≥５分钟并≤６０分钟。
Ｄ．在先兆期或有先兆症状的随后６０分钟之内出现了符合无先兆性偏头痛的Ｂ～Ｄ标准的头痛。
Ｅ．不归因于其他疾患。
６．散发性偏瘫性偏头痛是“有先兆性偏头痛”亚型中新增加的内容，其诊断标准是：
Ａ．至少２次发作符合标准Ｂ～Ｃ。
Ｂ．先兆包括完全可恢复的活动力弱外，至少应有以下一条：
①完全可以恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状色斑或线形闪光幻觉）和（或）阴性症状（如视野缺损）；
②完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和（或）阴性症状（如麻木）；
③完全可恢复的言语困难。
Ｃ．至少符合以下２条：
①至少一个先兆症状逐渐发展时间≥５分钟和（或）不同的先兆症状接连出现≥５分钟；
②每个症状≥５分钟，并≤２４小时；
③在先兆期或有先兆症状的随后６０分钟之内出现了符合无先兆性偏头痛的Ｂ～Ｄ标准的头痛。
Ｄ．符合标准Ａ～Ｅ的发作，没有一度或二度相关性。
Ｅ．不归因于其他疾病。
７．周期性呕吐是“可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征”亚型中新增内容，此症多见于２岁以下儿童。其诊断标准为：
Ａ．至少５次发作符合标准Ｂ和Ｃ。
Ｂ．周期性发作，个别患儿呈刻板性，强烈恶心和呕吐持续１小时至５天。
Ｃ．发作期间呕吐至少４次／小时，或至少１小时。
Ｄ．２次发作间期症状完全缓解。
Ｅ．不归因于其他疾病。
８．腹型偏头痛也是“可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征”亚型中的新增内容，其诊断标准为：
Ａ．至少５次发作符合标准Ｂ～Ｄ。
Ｂ．腹部疼痛发作持续１～７２小时（未治疗或治疗不成功）。
Ｃ．腹部疼痛具备以下所有特点：
①位于中线、脐周或难以定位；
②性质为钝痛或“微痛”；
③程度为中度或重度。
Ｄ．腹痛期间至少有以下２项
①食欲减退；
②恶心；
③呕吐；
④苍白。
Ｅ．不能归因于另一种疾病。
９．儿童良性阵发性眩晕的诊断标准要求符合“无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解”至少应在５次以上。发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常，脑电图正常。
１０．无梗塞性持续先兆，与一过性脑缺血发作（ＴＩＡ）难区分。当先兆性偏头痛患者当前发作的一种或更多先兆症状持续超过１周，且与以前典型发作相同时，可考虑诊断。但陈生元教授说，在临床上，若难以区分时应首先考虑ＴＩＡ，以免耽误救治。
１１．偶发性发作性紧张型头痛是紧张型头痛类中的亚型，在临床上较多见。其诊断标准的区别在于限定了发作时间和次数。
Ａ．平均每月发作少于１天， 但至少每年发作１０次以上（每年少于１２天），并符合诊断标准Ｂ～Ｄ。
Ｂ．头痛持续３０分钟至７天。
Ｃ．头痛至少有以下特点中的２个：
①双侧头痛；
②性质为压迫性或紧箍样（非搏动性）；
③轻到中度头痛；
④日常活动如行走或上楼梯不加重头痛。
Ｄ．符合以下两条：
①无恶心和呕吐（可以厌食）；
②畏光或畏声中不超过一个。
Ｅ．不能归于其他疾病。
１２．频繁阵发性紧张型头痛除 “平均每月发作大于１天，小于１５天，但至少发作１０次（每年≥１２次，并＜１８０天＝，至少３个月以上”外，其余同“偶发性发作性紧张型头痛”诊断标准中的Ｂ～Ｄ。
１３．经典的三叉神经痛诊断强调了要重视疼痛的特征，
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