吉龙云家|地中海贫血秘方……

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地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一,如β地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疸、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容;代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞;有种族和家族史特征。

本病病因目前尚未完全明了。β地中海贫血是常染色沐显性遗传。

本病诊断主要依据是贫血、黄疸为主,实验室检查为小细胞低色争性贫血及有靶形红细胞,网织红细胞增多,红细胞盐水渗透脆性减低。重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞。此外,还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查。

现代医学对本病的治疗,显著贫血的重型患者可输血,必要时作脾切除。

本产在中医学中属“虚劳”、“黄胆”范畴。自幼贫血,中焦受气,化血不足,更兼禀赋薄弱,阳不生阴,精血匮乏,水谷不能克消,精微反作水湿,阻遏胆液,浸渍肌肤为虚劳发黄之证,若气血阴阳不足,又见外邪客表,则可见虚实挟杂之证。

方名:气血双补汤
 
【功能主治】

功能益气生血。主治地中海贫血。

【处方组成】

黄芪30克、当归15克、党参15克、红孩儿60克、制首乌20克、炙甘草10克,水煎服。

【辨证加减】

【临床疗效】

治疗1例,用药20剂,症状明显好转,治疗前血红蛋白8克%,红细胞250万/立方毫米,白细胞3600/立方毫米,治疗后血红蛋白9.8克%,红细胞390万/立方毫米,白细胞4600/立方毫米,疗效巩固。

【处方来源】

江西省中医学院附属中医院吴月娥。

【按 语】

本方重用红孩儿,有活血、补血、止痛,散气的功用,药理研究显示可以缩短出血和凝血时间,并有收缩子宫作用。本方名由编者所拟。(施惠君)

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